Bei der Chorea Huntington oder Huntington-Krankheit (früher Chorea major genannt) handelt es sich um eine Erbkrankheit. Die Erkrankten leiden unter Persönlichkeitsstörungen, Demenz und unkontrollierten, asymmetrischen Bewegungen. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Verschlechterung der Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet.
Die Huntington-Krankheit hat einen großen Einfluss auf die funktionellen Fähigkeiten des Patienten. Die Mehrzahl der Personen mit einer Huntington-Krankheit entwickeln Symptome und Beschwerden in den Dreissigern oder Vierzigern, aber der Beginn der Krankheit kann sich auf einen späteren Zeitpunkt im Leben verschieben. Wenn die Krankheit vor dem 20. Lebensjahr beginnt, wird die Krankheit als juvenile Huntington-Krankheit bezeichnet. Ein früherer Krankheitsbeginn führt oft zu einer schnelleren Progression und zeigt auch unterschiedliche Symptome. Während Medikamente die Symptome lindern können, kann die Behandlung die mit der Erkrankung verbundene Verhaltensverschlechterung oder den mentalen und körperlichen Verfall nicht verhindern. Die Erkrankung kommt in etwa 5-10 Fällen pro 100'000 Personen vor.
Der Grund für die Huntington-Krankheit kann in einem spezifischen defekten Gen gefunden werden, welches vererbt wird. Es reicht bereits aus, die Erkrankung zu entwickeln, wenn eine Person nur eine Kopie des defekten Gens (autosomal-dominante Erkrankung) hat. Im Laufe der Zeit wird der Hirnschaden zunehmend schlechter und kann Verhalten, Bewegung und Kognition beeinflussen, einschliesslich das Urteilsvermögen, Denken, Bewusstsein und die Wahrnehmung. Frühe Symptome der Krankheit können Reizbarkeit, typische Bewegungsstörungen wie z.B. zappelige Bewegungen, Stimmungsschwankungen, verändertes Verhalten sowie psychiatrischen Störungen (Persönlichkeitsveränderungen, Demenz, Depression, Psychose) beinhalten. Die ersten Symptome zeigen sich typischerweise in einem Alter von etwa 40 bis 50 Jahren. Während des Verlaufs der Erkrankung scheint eine bestimmte Reihe von Symptomen vorherrschender aufzutreten oder eine wichtige Auswirkung auf die Funktionsfähigkeit zu haben.
Keine Behandlung kann den Verlauf der Huntington-Krankheit verändern. Man kann versuchen, die Symptome, die bei jedem Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt sein können, mit Hilfe von Medikamenten zu beeinflussen. Die Medikamente können einige Symptome der psychiatrischen Störungen und der Bewegungsstörungen lindern. Darüber hinaus können zahlreiche weitere Massnahmen dem Patienten helfen, sich für eine bestimmte Zeit an die Veränderung anzupassen. Jedoch können Nebenwirkungen der eingesetzten Arzneimittel, die für eine spezifische Reihe von Beschwerden verwendet werden, andere Symptome verstärken. Daher werden der Behandlungsplan und das Ziel regelmässig überprüft und aktualisiert.
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